Maladie de cause inconnue, caractérisée par une atteinte :
- cutanée (érythème ou rougeur, œdème), débutant au visage puis s'étendant vers le cou et les mains…
- musculaire (douleurs, affaiblissement, atrophie) touchant symétriquement les muscles du tronc et des membres,
- parfois cardiaque,
- de l'état général (fièvre…), dont l'évolution, lente, est souvent fatale ou se fait vers d'importantes séquelles.