Lexique : Maladie de Wilson
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Lexique : Maladie de Wilson
Maladie de Wilson
Maladie de Wilson : affection héréditaire, touchant davantage le sujet jeune, caractérisée par l'accumulation de cuivre dans divers organes, notamment dans le foie, le cerveau, les reins, les cornées
Les principales manifestations cliniques sont :
d'abord hépatiques, faites d'accès répétés de symptômes évoquant une hépatite ;
d'épisodes d' anémie hémolytique lorsque le cuivre est relargué, par le foie, en grandes quantités dans la circulation ;
puis neurologiques, associant des troubles moteurs (mouvements anormaux, tremblements, incoordination des mouvements fins comme ceux requis pour l'écriture
), et des troubles psychiques (troubles de la personnalité, détérioration intellectuelle
) ;
le diagnostic peut être fait devant l'apparition d'un anneau ou d'un arc brun doré ou verdâtre souvent visible à l'oeil nu dans la cornée.
Le traitement consiste à limiter les dépôts de cuivre dans l'organisme et à favoriser son élimination. S'il est débuté précocement le traitement permet une régression progressive des symptômes, sinon, l'évolution est le plus souvent fatale ou avec des séquelles importantes.
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