Lexique : Mucoviscidose dans son atteinte hépatique

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Lexique : Mucoviscidose dans son atteinte hépatique

Mucoviscidose dans son atteinte hépatique

Mucoviscidose : maladie héréditaire qui est la plus fréquente des maladies génétiques de l'enfance.

Elle est caractérisée par une anomalie de sécrétion des glandes muqueuses (liquide abondant et trop visqueux) et des glandes séreuses (liquide comme la sueur trop riche en chlore et en sodium).

L'excès de ces sécrétions visqueuses touche différents organes :

poumons : toux, encombrement bronchique, surinfections pulmonaires à répétition, insuffisance respiratoire puis insuffisance cardiaque ;

pancréas : obstruction des canaux pancréatiques, fibrose du pancréas, insuffisance pancréatique ;

intestin : obstruction intestinale avec iléus plus ou moins précoce ;

foie : obstruction des canaux biliaires et cirrhose hépatique ;

anomalies de la sueur : déshydratation lors des infections et des périodes de chaleur par alcalose métabolique et hypovolémie (absence de compensation des pertes de chlore et de sodium) ;

organes de la reproduction : stérilité masculine et hypofertilité féminine.

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