Lexique : Hyperplasie surrénale congénitale

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Lexique : Hyperplasie surrénale congénitale

Hyperplasie surrénale congénitale

L'absence congénitale d'une des enzymes permettant la synthèse du cortisol induit la surproduction de l'ACTH (hormone produite par l' hypophyse pour réguler les taux de cortisol). Cette hyperproduction détermine une augmentation de volume des glandes surrénales (hyperplasie).

Cliniquement, il en résulte une insuffisance surrénale dont l'expression varie selon la combinaison des hormones (androgènes, aldostérone) produites en excès ou en insuffisance par la corticosurrénale .

Au plan biochimique il existe une hyponatrémie avec augmentation du potassium et diminution de la réserve alcaline par acidose hyperchlorémique relative.

Les manifestations de l'hyperplasie congénitale des surrénales, ou syndrome génito-surrénalien, sont à type de virilisation ou de féminisation, d' hypertension artérielle ou de déshydratation avec augmentation de la viscosité sanguine

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